Das Bundgaard-Syndrom ist eine genetisch bedingte rhythmogene Erkrankung, die erstmals 2018 von Bundgaard et al. beschrieben worden ist (Link). Das Syndrom ist mit einer erhöhten Inzidenz an Herzrhythmusstörungen (v.a. Vorhofflimmern), polymorpher ventrikulärer Tachycardie und Kammerflimmern assoziiert und prädestiniert daher für letale Arrhythmien. Es droht der plötzliche Herztod.
Insgesamt ist noch relativ wenig über das Krankheitsbild bekannt und es gibt auch nicht viele publizierte betroffene Menschen. Pathophysiologisch scheint eine gestörte Repolarisation an der Herzbasis ursächlich zu sein (Link). 2022 wurden durch Christensen diagnostische Kriterien im EKG publiziert (Link):
- persistente (häufig konkav-aszendierend) ST-Senkungen in mind. 4. Ableitungen (I-III, V4-V6)
- Zunahme der ST-Senkungen unter Belastung
- ST-Hebung in aVR
- u.U. Knotung in ST-Strecke (v.a. V3/V4)
- autosomal dominante Vererbung ersichtlich (EKG von Angehörigen)
Ein Beispiel-EKG seht ihr hier aus der Originalpublikation:
Na, fällt euch was auf? Genau. Das sieht doch extrem aus wie bei Hauptstammstenose / -verschluss, schwerer 3-Gefäßerkrankung oder generalisierter Myocardischämie (siehe OMI-NOMI). Uff. Wie soll man sich denn jetzt entscheiden eine MCI-Therapie einzuleiten oder nicht? Die Antwort liegt in „Treat the patient, not the monitor.“ Ein vollkommen oder halbwegs gesunder Patient ohne AP-/MCI-Anamnese bzw. mit klassischer rhythmogener Symptomatik (z.B. immer wieder Herzklopfen, Synkope unter Belastung) wird wohl keine der vorher genannten Diagnosen aufweisen. Es lohnt sich zumindest die Notiz an den Kardiologen, dass potentiell ein Bundgaard-Syndrom vorliegen könnte, v.a. wenn die EKG-Kriterien erfüllt sind und anamnestisch in der Familie Fälle von Palpitationen / plötzlichen Herztoden vorbekannt sind.
Therapeutisch wird primär mittels Beta-Blocker, ICD und Ablation (z.B. bei Vorhofflimmern) vorgegangen.
Cheers.
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